Complement activation products in patients with common variable immunodeficiency

TRÁVNÍK, Jan, Zdeňka WEIGNEROVÁ, Dana BARTOŇKOVÁ a Jiří LITZMAN. Complement activation products in patients with common variable immunodeficiency. Scipta Medica (Brno). Brno, 2006, roč. 79, č. 4, s. 213-219. ISSN 1211-3395.

Základní údaje

• Originální název: Complement activation products in patients with common variable immunodeficiency
• Název česky: Aktivace komplementu u nemocných s běžným variabilním imunodeficitem (CVID)
• Autoři: TRÁVNÍK, Jan (203 Česká republika), Zdeňka WEIGNEROVÁ (203 Česká republika), Dana BARTOŇKOVÁ (203 Česká republika) a Jiří LITZMAN (203 Česká republika, garant).
• Vydání: Scipta Medica (Brno), Brno, 2006, 1211-3395.

Další údaje

• Originální jazyk: angličtina
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30102 Immunology
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14330/06:00019085
• Organizační jednotka: Fakulta informatiky
• Klíčová slova anglicky: Hypogammaglobulinemia; Common variable immunodeficiency; Complement system; Complement activation
• Štítky: common variable immunodeficiency, Complement activation, Complement system, hypogammaglobulinemia
• Příznaky: Mezinárodní význam, Recenzováno

Anotace

Complexes of antigen and antibody participate in activation of the complement system. The goal of our study was to determine whether decrease in serum immunoglobulin levels in patients with hypogammaglobulinemia leads to abnormalities in complement activation. The levels of complement activation products C4d and the C5-9 complex were determined by ELISA in 30 patients with the most frequent primary hypogammaglobulinemia - common variable immunodeficiency (CVID) and in a control group of 60 (for C4d) and 40 healthy persons (for the C5-9 complex). All patients with CVID were treated by intravenous immunoglobulin in a dose of 250 - 500 mg/kg every 3 - 4 weeks. The patients had no symptoms of acute inflammatory process at the time of blood collection. The levels of the complement activation products were correlated with the serum levels of IgG (at the time of diagnosis and at the time of blood sampling) and also with the number of acute infections during the year prior to the study. No significant difference in serum levels of C4d in CVID patients and healthy controls was observed. When evaluating the serum level of the C5-9 complex, a highly significant decrease in serum levels of this complement product was observed in patients with CVID. We did not observe any correlations between serum IgG levels, the number of infections, and levels of the complement activation products measured. Also, no correlation was observed between the clinical state of the patients and the levels of the activation complement products. Our results show possible alteration in complement activation in hypogammaglobulinemic patients which may be caused by decreased complement activation by complexes antigen-antibody.

Anotace česky

V aktivaci komplementového systému se významně uplatňují komplexy antigen-protilátka. Málo je známo, jak tento proces probíhá za abnormálních okolností, například u nemocných s hypogamaglobulinémiemi. Modelem takové situace může být primární hypogamaglobulinémie označovaná jako běžný variabilní imunodeficit (CVID). Měřením hladiny štěpných produktů komplementu jsme zjišťovali, zda dochází ke změně aktivity komplementu u těchto nemocných. Hladiny aktivačních složek komplementové kaskády C4d a C5-9 komplexu byly stanoveny u 30 nemocných s CVID; jako kontrolní skupina sloužilo 60 (C4d), resp. 40 (C5-9) zdravých osob. Všichni nemocní byli léčeni intravenózním imunoglobulinem v dávce 250 - 500 mg/kg/3 - 4 týdny. Žádný z nemocných neměl v době odběru známky akutní infekce. Hladiny štěpných produktů komplementu jsme srovnávali s hladinami IgG (před zahájením imunoglobulinové terapie a v době odběru vzorku) a dále s počtem infekcí v průběhu jednoho roku. Nenalezli jsme statisticky významné rozdíly mezi hladinami C4d u nemocných s CVID a u kontrolních osob. Při vyšetření hladin C5-9 komplexu jsme prokázali statisticky významné snížení u nemocných s CVID oproti kontrolním osobám. Nezjistili jsme korelace mezi hladinami štěpných produktů komplementu a hladinami IgG, ani počtem infekcí v průběhu jednoho roku. Stejně tak nebyla prokázána korelace mezi klinickým stavem nemocných a hladinami štěpných produktů komplementu. Naše výsledky ukazují,že u nemocných s hypogamaglobulinémií může být snížena aktivace komplementové kaskády, což může být způsobeno poruchou aktivace komplementu komplexy antigen-protilátka.

Návaznosti

• NR7921, projekt VaV: Název: Genetická determinace klinických projevů u pacientů s hereditárním angioedémem.