Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích

ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, S. ŠTĚPÁNKOVÁ, Iva SVOBODOVÁ, Karel VESELÝ a Roman HÁJEK. Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích. Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti. Praha: Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, roč. 54, č. 9, s. 847-861, 14 s. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Poškození ledvin při mnohočetném myelomu a dalších monoklonálních gamapatiích
• Název anglicky: Kidney damage in multiple myeloma and other monoclonal gammopathies
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Luděk POUR (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), S. ŠTĚPÁNKOVÁ (203 Česká republika), Iva SVOBODOVÁ (203 Česká republika), Karel VESELÝ (203 Česká republika) a Roman HÁJEK (203 Česká republika).
• Vydání: Vnitřní lékařství - časopis České internistické společnosti a Slovenskej internistickej spoločnosti, Praha, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2008, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• WWW: URL
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/08:00027454
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: mnohočetný myelom; myelomová ledvina; odlitková nefopatie; AL-amyloidosis; nemoc z depozit lehkých řetězců; histiocytóza se střádáním krystalů; bortezomib; thalidomid; plzmaferéza
• Klíčová slova anglicky: multiple myeloma; myeloma kidney; cast nephropathy; Al amyloidosis; light chain deposition disease; crystal storing histiocytosis; bortezomib; thalidomid; plazmaferesis
• Štítky: Al amyloidosis, bortezomib, cast nephropathy, crystal storing histiocytosis, light chain deposition disease, multiple myeloma, myeloma kidney, plazmaferesis, thalidomid

Anotace

Mnohočetný myelom typicky poškozuje skelet ve formě osteolytických ložisek či difuzní osteoporózy a způsobuje útlum krvetvorby. Renální insuficience je diagnostikována ihned v počátku nemoci, při stanovení diagnózy, až u 20 % nemocných. U pacientů s pokročilou chorobou se vyskytuje až u 40 %. Příčino u poškození ledvin jsou dominantně monoklonální lehké řetězce. Nejčastěji je nefropatie způsobena precipitací lehkých řetězců s Tammovým- Horsfalovým proteinem v distální části Henleovy kličky s následnou rupturou tubulů a vzniku fibrózních změn v intersticiu. Méně časté je klinicky závažné poškození tubulárních funkcí bez známek renální insuficience. U některých nemocných indukuje monoklonální imunoglobulin změny v glomerulech. Vzácným typem poškození jsou depozita lehkých řetězců ve formě AL- amyloidu s následným nefrotickým syndromem. Výjimečno u formou je ukládání monoklonálního imunoglobulinu ve formě amorfních hmot (light-chain depositi on disease), případně ve formě krystalů střádaných ve tkáňových histiocytech (crystal storing histiocytosis). Obě tyto poruchy způsobují renální insuficienci a již ne tak často nefrotický syndrom jako AL- amyloidóza. Při časné a intenzivní léčbě mnohočetného myelomu, která rychle utlumí tvorbu lehkých řetězců, dochází u značné části nemocných k reparativním změnám a ke zlepšení funkce ledvin. Přínos plazmaferézy pro nemocné se závažným poškozením ledvin nebyl potvrzen randomizovano u studií. V současnosti jsou k dispozici první pozitivní výsledky testování preemptivní hemodi alýzy na speciálních kolonách, které propouštějí lehké řetězce. Cílem textu je upozornit na jednotlivé formy nefropatií, při jejichž bližší analýze lze odhalit mnohočetný myelom, a přispět tak k časné diagnóze příčiny nefropatie.

Anotace anglicky

Multiple myeloma typically damages the skeleton in the form osteolytic lesions or diffuse osteoporosis and causes a decrease in blood production. Renal insufficiency is diagnosed immediately at the onset of illness when establishing diagnosis in up to 20% of patients. Where patients suffer from an advanced form of the illness, it occurs in up to 40%. The predominant cause of damage to the kidneys is the monoclonal light chains. Most frequently, nephropathy is caused by the precipitation of light chains with the Tamm-Horrsfall protein in the distal part of the loop of Henle and subsequent tubular ruptures and the creation of fibrous changes in the interstitium. Less frequently, there is clinically serious damage to tubular functions without indication of renal insufficiency. In some patients monoclonal immunoglobulin induces changes in the glomeruli. A rare type of damage is deposits of light chains in the form of Al-amyloid and subsequent nephritic syndrome. A very rase form is the deposition of monoclonal immunoglobulin in the form of amorphous matter (light-chain deposition disease) or in the form of crystals within tissue histiocytes (crystal storing histiocytosis). Both of these disorders cause renal insufficiency and less frequently nephritic syndrome such as AL amyloidosis. With timely and intensive treatment of multiple myeloma, which quickly suppresses the creation of light chains, a significant proportion of patients exprience reparative changes and improved kidney function. The benefit of plasmapheresis for patients with severe kidney damage has not been confirmed by randomised studies. At the present time the first positive results are becoming available from tests of the use of pre-emptive haemodialysis with special columns that are permeable for light chains. The aim of the text is to provide information on the various forms of nephropathy whose closer analysis can reveal multiple myeloma and contribute to the timely diagnosis of the cause the nephropathy.

Návaznosti

• LC06027, projekt VaV: Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií