ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Jiří NEUBAUER, Jiří PRÁŠEK, Tomáš BÜCHLER a Roman HÁJEK. Schnitzler syndrome complete resolution of symptoms on treatment with anakinra after 12 years of unsuccessful therapy with other regimens. Cancer Therapy. 2009, roč. 7, č. 4, 6 s. ISSN 1543-9135.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Schnitzler syndrome complete resolution of symptoms on treatment with anakinra after 12 years of unsuccessful therapy with other regimens
Název česky Schnitzlerův syndrom = chronická urtika + monoklonální gamapatie typu IgM + osteolytické-osteosklerotické kostní změny.
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Luděk POUR (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Jiří NEUBAUER (203 Česká republika), Jiří PRÁŠEK (203 Česká republika), Tomáš BÜCHLER (703 Slovensko) a Roman HÁJEK (203 Česká republika).
Vydání Cancer Therapy, 2009, 1543-9135.
Další údaje
Originální jazyk angličtina
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Řecko
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/09:00037270
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova anglicky Schnitzler Syndrome; Gammapathy;Urticaria; Anakinra
Změnil Změnila: Jitka Drncová, učo 109799. Změněno: 23. 11. 2009 10:13.
Anotace
Schnitzler syndrome is a rare disorder characterized by chronic urticaria, the presence of monoclonal class IgM immunoglobulin, lymphadenopathy and fevers. We report on a patient who was diagnosed in 1996 and over the next 12 years underwent a number of therapies. Bone pain associated with proven osteolytic and osteosclerotic lesions resolved on regular bisphosphonate treatment with pamidronate and, later, clodronate. The patient had transient benefit from treatments with interferon-alpha and with PUVA. No therapeutic effects were seen with high-dose dexamethasone, 2-chlordeoxyadenosin, cyclosporine, or the combination of bortezomib, thalidomide, and dexamethasone. However, on therapy with anakinra the patients skin symptoms resolved completely and the values of CRP and hemoglobin normalized.
Anotace česky
Schnitzlerův syndrom je vzácná choroba, charakterizovaná chronickou kopřivkou a přítomností monoklonálního imunoglobulinu třídy IgM a dalšími znaky. Diagnózu jsme u našeho pacienta stanovili v roce 1996 a v průběhu 12 let jsme u něj testovali a vyhodnocovali četné léčebné postupy. Bolesti kostí v oblastech s prokázanými osteolyticko osteosklerotickými změnami zcela vymizely při pravidelné aplikaci bisfosfonátů (pamidronat a později klodronat). Dočasně a částečně přínosnou byla léčba interferonem alfa a následně světloléčba PUVA. Jako zcela nepřínosné byly vyhodnoceny následedující postupy: vysoké dávky dexametazononu, léčba 2-chlordeoxyadenosinem, léčba cyklosporinem léčba kombinací bortezomib, thalidomid dexametazon. Teprve podání preparátu anakinra zásadně změnilo život nemocného, zcela odstranilo kožní projevy a upravilo hodnoty CRP a hemoglobinu na normu.
Návaznosti
LC06027, projekt VaVNázev: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)
MSM0021622434, záměrNázev: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
VytisknoutZobrazeno: 19. 9. 2024 14:34