J 2010

A case of a novel PML/RARA short fusion transcript with truncated transcription variant 2 of the RARA gene

JEŽÍŠKOVÁ, Ivana; Filip RÁZGA; J. GAZDOVÁ; Michael DOUBEK; Tomáš JURČEK et al.

Základní údaje

Originální název

A case of a novel PML/RARA short fusion transcript with truncated transcription variant 2 of the RARA gene

Název česky

Nový typ krátkého PML/RARA fúzního transkriptu se zkrácenou transkripční variantou z RARA genu.

Autoři

JEŽÍŠKOVÁ, Ivana; Filip RÁZGA; J. GAZDOVÁ; Michael DOUBEK; Tomáš JURČEK; Zdeněk KOŘÍSTEK; Jiří MAYER a Dana DVOŘÁKOVÁ

Vydání

Molecular diagnosis and therapy, 2010, 1177-1062

Další údaje

Jazyk

angličtina

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30200 3.2 Clinical medicine

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impakt faktor

Impact factor: 2.561

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/10:00043735

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

APL; PML; RARA; atypický fúzní transkript

Klíčová slova anglicky

APL; PML; RARA; atypical fusion transcript

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 8. 2. 2011 13:40, RNDr. Jitka Malčíková, Ph.D.

Anotace

V originále

Acute promyelocytic leukemia (APL) with atypical breakpoints in the promyelocytic leukemia (PML) and retinoic acid receptor-alfa (RARA) genes represents a rare leukemic event, which occurs preferentially in patients with variant types of the PML/RARA fusion gene. Here we report on a patient with APL eith a unique PML/RARA fusion transcript that harbors a short type of this fusion gene, exhibiting unexpected results of standard PCR diagnostics. The detected transcript originates bfrom fusion of PML exon 4 and a truncated form of transcription variant 2 of the RARA gene, with an additional 9bp insertion. According to our knowledge, this differs from all previously described fusion transcripts.

Česky

Akutní promyelocytární leukemie (APL) postihuje přibližně 10% nově diagnostikovaných případů akutní myeloidní leukemie (AML). U více než 99% všech APL případů lze nalézt reciprokou translokaci t(15;17), jež má za následek tvorbu fúzních genů PML/RARalfa, resp. RARalfa/PML. Zlomová místa v genech PML a RARalfa jsou dána poměrně konsistentně, a tak nález jiných zlomů představuje raritní a zcela neočekávanou situaci. Cílem naší práce bylo u nově diagnostikovaného APL pacienta charakterizovat jeho atypický PML/RARalfa fúzní transkript. Detekovaný transkript vznikl fúzí exonu 4 genu PML s částí exonu jedna transkripční varianty 2 RARalfa genu. Navíc byla mezi oběma geny identifikována 9 bp dlouhá inserce neznámého původu. Tento typ PML/RARalfa fúzního transkriptu je dle našich znalostí zcela unikátní a nebyl v literatuře dříve popsán.

Návaznosti

MSM0021622430, záměr
Název: Funkční a molekulární charakteristiky nádorových a normálních kmenových buněk - identifikace cílů pro nová terapeutika a terapeutické strategie
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Funkční a molekulární charakteristiky nádorových a normálních kmenových buněk - identifikace cílů pro nová terapeutika a terapeutické strategie