Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)

ADAM, Zdeněk, Marta NEDBÁLKOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Karel HUŠEK, Karel VESELÝ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Andrea KŘIVANOVÁ, Jiří MAYER a Roman HÁJEK. Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD). Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, roč. 56, č. 3, s. 240-246. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Více než 10 let trvající kompletní remise monoklonální gamapatie nejistého významu a vymizení nefrotického syndromu vzniklého na podkladě light chain deposition disease po léčbě vinkristinem, adriamycinem a vysokými dávkami dexametazonu (VAD)
• Název anglicky: More than 10 years of complete remission of MGUS and cessation of light chain deposition disease-associated nephrotic syndrome following treatment with vincristine, adriamycin and high-dose dexamethasone (VAD)
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant), Marta NEDBÁLKOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Luděk POUR (203 Česká republika), Karel HUŠEK (203 Česká republika), Karel VESELÝ (203 Česká republika), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika), Andrea KŘIVANOVÁ (203 Česká republika), Jiří MAYER (203 Česká republika) a Roman HÁJEK (203 Česká republika).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/10:00043765
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: light chain deposition disease; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom; proteinurie;nefrotický syndrom; AL- amyloidóza
• Klíčová slova anglicky: light chain deposition disease; monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS); multiple myeloma; renal insuficiency; nephrotic syndrome; AL- amyloidosis

Anotace

Depozita lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease) poškozují nejčastěji ledviny, méně často poškozují jiné orgány. Onemocnění je podstatně vzácnější než AL-amyloidóza. Prvními příznaky light chain deposition disease u našeho nemocného byly symetrické otoky dolních končetin, otoky víček, erytrocyturie a nefrotická proteinurie. Nemoc byla diagnostikována z biopsie ledviny, provedené až ve fázi rozvinutého nefrotického syndromu se snížením filtrace. V aspirátu kostní dřeně bylo 0,8 % plazmocytů, v séru byl přítomen monoklonální imunoglobulin IgG-kappa a v moči byly přítomny volné řetězce kappa. Krevní obraz byl v normě a nebyly osteolytické změny skeletu. Diagnóza byla tedy uzavřena jako monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS). Pacient byl léčen 10 cykly chemoterapie obsahující vinkristin, adriamycin a vysoké dávky dexametazonu (VAD).

Anotace anglicky

Light chain deposits in the form of amorphous material (light chain deposition disease) damage most frequently kidneys and, less frequently, they affect other organs. The incidence of light chain deposition disease is much lower than that of AL-amyloidosis. Symmetrical swelling of both legs, swelling of the eye lids, erythrocyturia and nephrotic proteinuria were the first signs of light chain deposition disease in our patient. The disease was diagnosed from kidney biopsy performed at the stage of advanced nephrotic syndrome with reduced filtration. The bone marrow aspirate contained 0.8% of plasma cells, serum contained monoclonal immunoglobulin IgG-kappa and urine contained free kappa chains. Blood count was normal and no osteolytic changes to the skeleton were identified. The patient was, therefore, diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and was treated with 10 cycles ofchemotherapy consisting of vincristine, adriamycin and high/dose dexamethasone (VAD).

Návaznosti

• LC06027, projekt VaV: Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií