2010
Léčba AL-amyloidózy - výsledky jednoho pracoviště a přehled publikovaných zkušeností s novými léky (bortezomibem, thalidomidem a lenalidomidem) u AL-amyloidózy
ADAM, Zdeněk; Luděk POUR; Marta KREJČÍ; Lenka ZAHRADOVÁ; Andrea KŘIVANOVÁ et al.Základní údaje
Originální název
Léčba AL-amyloidózy - výsledky jednoho pracoviště a přehled publikovaných zkušeností s novými léky (bortezomibem, thalidomidem a lenalidomidem) u AL-amyloidózy
Název anglicky
Treatment of AL-amyloidosis-results from one clinic and review of published experience with new agents (bortezomib, thalidomide and lenalidomide) in AL-amyloidosis
Autoři
ADAM, Zdeněk; Luděk POUR; Marta KREJČÍ; Lenka ZAHRADOVÁ; Andrea KŘIVANOVÁ; Jana ŠMARDOVÁ; Lenka KOVÁŘOVÁ; Soňa ŠTĚPÁNKOVÁ; Mojmír MOULIS; Leoš KŘEN; Karel VESELÝ; Iva SVOBODOVÁ; Zdeňka ČERMÁKOVÁ; Marta NEDBÁLKOVÁ; Jiří MAYER a Roman HÁJEK
Vydání
Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Označené pro přenos do RIV
Ano
Kód RIV
RIV/00216224:14110/10:00040765
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
Al-amyloidóza; monoklonální gamapatie; thalidomid; bortezomib; nefrotický syndrom; light chain deposition disease
Klíčová slova anglicky
AL-amyloidosis;monoclonal gammopathy; light chain deposition disease; thalidomide; bortezomib; nephortic syndrome
Změněno: 27. 12. 2010 08:15, Mgr. Anna Potáčová, Ph.D.
V originále
Od roku 1999 bylo na našem pracovišti léčeno 15 pacientů s depozity lehkých řetězců ve formě AL-amyloidózy a 2 pacienti s depozicí lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease). Léčebná kombinace bortezomib, cyklofosfamid a dexametazon (VCD) byla použita ve 3 případech. V 1. případě (po ukončených 6 cyklech CTD s výsledkem PR) navodila kompletní hematologickou remisi, ve 2. (intolerancí thalidomidu již v 1. měsíci léčby) navodila také kompletní remisi a ve 3. případě (po 5 cyklech CTD s výsledkem PR) dosáhla aplikace 2 cyklů CVD také CR. Pouze jedna ze 3 pacientek je sledována déle než 12 měsíců a je možné u ní vyhodnotit orgánovou léčebnou odpověď, u této pacientky vymizel nefrotický syndrom, takže byla dosažena orgánová CR. Časné stanovení diagnózy umožní podávat agresivní léčbu s nadějí na kompletní hematologickou a orgánovou léčebnou odpověď. Nové léky thalidomid a bortezomib dále rozšiřují léčebné možnosti.
Anglicky
15 patients with light chain deposits in the form of AL-amyloidosis and 2 patients with light chain deposition as amorphous matter (light chain deposition disease) were treated at our clinic as of 1999. Combination of thal, dexamethasone and cyclophosphamide (CTD) was used in 4 patients. Treatment combination of Velcade, cyclophosphamide and dexamethasone (VCD) was used in 3 patients. In one patient (6 completed CTD cycles with the PR result) this combination led to complete haematological remission, complete remission was also achieved in the second patient and the application of 2 CVD cycles led to CR in the third (5 CTD cycles with PR result). Just one of the 3 female patients has been followed up for more than 12 months and so it is possible to evaluate organ treatment response in this patient; nephrotic syndrome ceased, meaning that organ CR has been achieved. Early diagnosis enables administration of aggressive treatment with the outlook of complete haematological and organ treatment response.
Návaznosti
| GP301/09/P457, projekt VaV |
| ||
| LC06027, projekt VaV |
| ||
| MSM0021622434, záměr |
| ||
| NS10406, projekt VaV |
| ||
| NS10408, projekt VaV |
|