J 2010

Léčba AL-amyloidózy - výsledky jednoho pracoviště a přehled publikovaných zkušeností s novými léky (bortezomibem, thalidomidem a lenalidomidem) u AL-amyloidózy

ADAM, Zdeněk, Luděk POUR, Marta KREJČÍ, Lenka ZAHRADOVÁ, Andrea KŘIVANOVÁ et. al.

Základní údaje

Originální název

Léčba AL-amyloidózy - výsledky jednoho pracoviště a přehled publikovaných zkušeností s novými léky (bortezomibem, thalidomidem a lenalidomidem) u AL-amyloidózy

Název anglicky

Treatment of AL-amyloidosis-results from one clinic and review of published experience with new agents (bortezomib, thalidomide and lenalidomide) in AL-amyloidosis

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Česká republika), Andrea KŘIVANOVÁ (203 Česká republika), Jana ŠMARDOVÁ (203 Česká republika, domácí), Lenka KOVÁŘOVÁ (203 Česká republika), Soňa ŠTĚPÁNKOVÁ (203 Česká republika), Mojmír MOULIS (203 Česká republika, domácí), Leoš KŘEN (203 Česká republika, domácí), Karel VESELÝ (203 Česká republika, domácí), Iva SVOBODOVÁ (203 Česká republika), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Marta NEDBÁLKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí) a Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30200 3.2 Clinical medicine

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/10:00040765

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

Al-amyloidóza; monoklonální gamapatie; thalidomid; bortezomib; nefrotický syndrom; light chain deposition disease

Klíčová slova anglicky

AL-amyloidosis;monoclonal gammopathy; light chain deposition disease; thalidomide; bortezomib; nephortic syndrome
Změněno: 27. 12. 2010 08:15, Mgr. Anna Potáčová, Ph.D.

Anotace

ORIG EN

V originále

Od roku 1999 bylo na našem pracovišti léčeno 15 pacientů s depozity lehkých řetězců ve formě AL-amyloidózy a 2 pacienti s depozicí lehkých řetězců ve formě amorfních hmot (light chain deposition disease). Léčebná kombinace bortezomib, cyklofosfamid a dexametazon (VCD) byla použita ve 3 případech. V 1. případě (po ukončených 6 cyklech CTD s výsledkem PR) navodila kompletní hematologickou remisi, ve 2. (intolerancí thalidomidu již v 1. měsíci léčby) navodila také kompletní remisi a ve 3. případě (po 5 cyklech CTD s výsledkem PR) dosáhla aplikace 2 cyklů CVD také CR. Pouze jedna ze 3 pacientek je sledována déle než 12 měsíců a je možné u ní vyhodnotit orgánovou léčebnou odpověď, u této pacientky vymizel nefrotický syndrom, takže byla dosažena orgánová CR. Časné stanovení diagnózy umožní podávat agresivní léčbu s nadějí na kompletní hematologickou a orgánovou léčebnou odpověď. Nové léky thalidomid a bortezomib dále rozšiřují léčebné možnosti.

Anglicky

15 patients with light chain deposits in the form of AL-amyloidosis and 2 patients with light chain deposition as amorphous matter (light chain deposition disease) were treated at our clinic as of 1999. Combination of thal, dexamethasone and cyclophosphamide (CTD) was used in 4 patients. Treatment combination of Velcade, cyclophosphamide and dexamethasone (VCD) was used in 3 patients. In one patient (6 completed CTD cycles with the PR result) this combination led to complete haematological remission, complete remission was also achieved in the second patient and the application of 2 CVD cycles led to CR in the third (5 CTD cycles with PR result). Just one of the 3 female patients has been followed up for more than 12 months and so it is possible to evaluate organ treatment response in this patient; nephrotic syndrome ceased, meaning that organ CR has been achieved. Early diagnosis enables administration of aggressive treatment with the outlook of complete haematological and organ treatment response.

Návaznosti

GP301/09/P457, projekt VaV
Název: Uplatnění multiparametrické průtokové cytometrie ve studiu patofyziologie maligních plazmatických buněk
Investor: Grantová agentura ČR, Uplatnění multiparametrické průtokové cytometrie ve studiu patofyziologie maligních plazmatických buněk
LC06027, projekt VaV
Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)
MSM0021622434, záměr
Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií
NS10406, projekt VaV
Název: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění.
Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění
NS10408, projekt VaV
Název: Fenotypový profil B lymfocytů a plazmatických buněk a jeho souvislost s maligní transformací u monoklonálních gamapatií