Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Petr SZTURZ, J. NEUBAUER, T. NEBESKÝ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Jiří MAYER a Jiří VORLÍČEK. Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště. Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, roč. 56, č. 6, s. 542-56, 15 s. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

• Originální název: Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště
• Název anglicky: Different courses of recurrent or multisystem Langerhans cells histiocytosis in adults--description of 22 cases from one centre
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), J. NEUBAUER (203 Česká republika), T. NEBESKÝ (203 Česká republika), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí) a Jiří VORLÍČEK (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/10:00040794
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: histiocytóza z Langerhansových buněk
• Klíčová slova anglicky: Langerhans cell histiocytosis

Anotace

Od založení Interní hematoonkologické kliniky v Brně v roce 1990 bylo na tomto pracovišti sledováno a léčeno celkem 22 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Nemoc byla u 5 z nich diagnostikována již v dětském věku, přičemž u 2 z těchto 5 pacientů se objevily pozdní neurodegenerativní změny v CNS s typickým obrazem na MR a typickým hypometabolizmem fluorodeoxyglukózy v oblasti mozečku při PET-CT vyšetření. U 5 dospělých z 22členého kolektivu měla nemoc unifokální formu postižení, dominantně v oblasti skeletu, bez další recidivy po léčbě. U 12 osob však tato nemoc postihovala více orgánů současně (multifokální forma LCH). Cílem následujícího popisu je charakterizovat sledovaný soubor 22 pacientů a popsat velmi odlišné průběhy multifokálních forem LCH u 12 dospělých osob.

Anotace anglicky

Since its establishment in 1990, a total of 22 patients with confirmed Langerhans cell histiocytosis (LCH) have been monitored and treated at the Clinic of Internal Medicine Haemato-Oncology in Brno. In 5 patients, the disease was diagnosed in childhood and 2 of these 5 patients had late neurodegenerative changes in the CNS with a typical picture on MR and a typical PET-CT imaging fluorodeoxyglucose hypometabolism in the cerebellar area. In 5 patients from the cohort of 22, the disease had unifocal form, dominant in the area of skeleton with no recurrence after the treatment. However, in 12 patients, the disease affected a number of organs simultaneously (multifocal form of LCH). The aim of the description below is to characterise the monitored cohort of 22 patients and describe the very different courses of multifocal forms of LCH in 12 patients.

Návaznosti

• MUNI/A/1012/2009, interní kód MU: Název: Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.

Investor: Masarykova univerzita, Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod., DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty

• NR9225, projekt VaV: Název: Optimalizace léčby pacientů s mnohočetným myelomem v České republice
• NS10387, projekt VaV: Název: Stanovení volných lehkých řetězců jako pomocného markeru v hodnocení prognózy a odpovědi na léčbu u nemocných s mnohočetným myelomem a monoklonální gamapatií nejasného významu
• NS10406, projekt VaV: Název: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění.

Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění