Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

ADAM, Zdeněk, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Petr SZTURZ, J. NEUBAUER, T. NEBESKÝ, Z. ŘEHÁK, R. KOUKALOVÁ, Jiří MAYER a Jiří VORLÍČEK. Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště. Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, roč. 56, č. 6, s. 542-56, 15 s. ISSN 0042-773X.

Základní údaje

Originální název

Odlišné průběhy recidivující anebo multisystémové formy histiocytózy z Langerhansových buněk u dospělých osob - popis 22 případů z jednoho pracoviště

Název anglicky

Different courses of recurrent or multisystem Langerhans cells histiocytosis in adults--description of 22 cases from one centre

Autoři

ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), J. NEUBAUER (203 Česká republika), T. NEBESKÝ (203 Česká republika), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí) a Jiří VORLÍČEK (203 Česká republika, domácí)

Vydání

Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2010, 0042-773X

---

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30200 3.2 Clinical medicine

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Kód RIV

RIV/00216224:14110/10:00040794

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

histiocytóza z Langerhansových buněk

Klíčová slova anglicky

Langerhans cell histiocytosis

---

Anotace

V originále

Od založení Interní hematoonkologické kliniky v Brně v roce 1990 bylo na tomto pracovišti sledováno a léčeno celkem 22 pacientů s prokázanou histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Nemoc byla u 5 z nich diagnostikována již v dětském věku, přičemž u 2 z těchto 5 pacientů se objevily pozdní neurodegenerativní změny v CNS s typickým obrazem na MR a typickým hypometabolizmem fluorodeoxyglukózy v oblasti mozečku při PET-CT vyšetření. U 5 dospělých z 22členého kolektivu měla nemoc unifokální formu postižení, dominantně v oblasti skeletu, bez další recidivy po léčbě. U 12 osob však tato nemoc postihovala více orgánů současně (multifokální forma LCH). Cílem následujícího popisu je charakterizovat sledovaný soubor 22 pacientů a popsat velmi odlišné průběhy multifokálních forem LCH u 12 dospělých osob.

Anglicky

Since its establishment in 1990, a total of 22 patients with confirmed Langerhans cell histiocytosis (LCH) have been monitored and treated at the Clinic of Internal Medicine Haemato-Oncology in Brno. In 5 patients, the disease was diagnosed in childhood and 2 of these 5 patients had late neurodegenerative changes in the CNS with a typical picture on MR and a typical PET-CT imaging fluorodeoxyglucose hypometabolism in the cerebellar area. In 5 patients from the cohort of 22, the disease had unifocal form, dominant in the area of skeleton with no recurrence after the treatment. However, in 12 patients, the disease affected a number of organs simultaneously (multifocal form of LCH). The aim of the description below is to characterise the monitored cohort of 22 patients and describe the very different courses of multifocal forms of LCH in 12 patients.

---

Návaznosti

MUNI/A/1012/2009, interní kód MU	Název: Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod. Investor: Masarykova univerzita, Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod., DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty
NR9225, projekt VaV	Název: Optimalizace léčby pacientů s mnohočetným myelomem v České republice
NS10387, projekt VaV	Název: Stanovení volných lehkých řetězců jako pomocného markeru v hodnocení prognózy a odpovědi na léčbu u nemocných s mnohočetným myelomem a monoklonální gamapatií nejasného významu
NS10406, projekt VaV	Název: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění. Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění