2010
Difuzní plošná normolipemická xantomatóza a nekrobiotický xantogranulom, asociované s monoklonální gamapatií - přínos PET-CT pro stanovení rozsahu nemoci a zkušenosti s léčbou. Popis dvou případů a přehled literatury
ADAM, Zdeněk; Lenka ZAHRADOVÁ; Marta KREJČÍ; Luděk POUR; R. KOUKALOVÁ et al.Základní údaje
Originální název
Difuzní plošná normolipemická xantomatóza a nekrobiotický xantogranulom, asociované s monoklonální gamapatií - přínos PET-CT pro stanovení rozsahu nemoci a zkušenosti s léčbou. Popis dvou případů a přehled literatury
Název anglicky
Diffuse plane normolipemic xanthomatosis and necrobiotic xanthogranuloma associated with monoclonal gammopathy – determining the disease stage with PET-CT and treatment experience. Two case studies and literature review
Autoři
ADAM, Zdeněk; Lenka ZAHRADOVÁ; Marta KREJČÍ; Luděk POUR; R. KOUKALOVÁ; Z. ŘEHÁK; Josef FEIT; Leoš KŘEN; Marek MECHL; Vladimír VAŠKŮ; A. SIROTKOVÁ; Roman HÁJEK a Jiří MAYER
Vydání
Vnitřní lékařství, 2010, 0042-773X
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Označené pro přenos do RIV
Ano
Kód RIV
RIV/00216224:14110/10:00056957
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
monoklonální gamapatie; mnohočetný myelom; normolipemické xantomy; nekrobiotický xantogranulom; bortezomib; dexametazon; cyklofosfamid; PET-CT vyšetření
Klíčová slova anglicky
monoclonal gammopathy; multiple myeloma; normolipemic xanthomas; necrobiotic xanthogranuloma; bortezomib; dexamethasone; cyclophosphamide; PET-CT imaging
Příznaky
Recenzováno
Změněno: 10. 4. 2012 08:48, Mgr. Michal Petr
V originále
Monoklonální gamapatie se může projevit více typy kožního postižení. Jedním z nich je plochý normolipemický xantom anebo nekrobiotický xantogranulom. V našem sdělení popisujeme dva pacienty s těmito kožními projevy. První z nich má rozsáhlá kožní ložiska plochých xantomů, monoklonální gamapatii s více než 10% infiltrací kostní dřeně klonálními plazmocyty a nejasnou lymfadenopatií v oblasti retroperitonea dle PET-CT. Velikost této lymfadenopatie (histologicky bez maligní infiltrace a bez prokázané infekční etiologie) se v průběhu 4 let sledování zásadně nemění. Při opakovaných PET-CT kontrolách klesala hodnota SUV ze 7,5 na 3,8 v této infiltraci. Čtyři cykly léčby kombinací bortezomibu, cyklofosfamidu a dexametazonu nevedly k poklesu monoklonálního imunoglobulinu ani ke změnám kožních morf. Domníváme se, že abdominální lymfadenopatie souvisí s xantomatózou, ale souvislost se nepodařilo exaktně prokázat. Druhého pacienta sledujeme již přes 10 let, zpočátku jako MGUS, později jako asymptomatický mnohočetný myelom. V posledním roce se začaly objevovat ojediněle na horní končetině a četněji na dolní končetině bolestivé infiltráty v podkoží a v kůži. Tyto infiltráty jsou zřetelné při pohmatu. Excelentně byly infiltráty znázorněny PET-CT zobrazením, na němž hlava, hrudník i břicho bylo bez patologického nálezu, skelet také bez osteolytických ložisek. Na dolních končetinách v kůži a v podkoží, zejména na obou bércích, byly při CT zobrazení dobře zřetelné četné infiltráty, zasahující až do hloubky 2 cm. Největší infiltrát byl v distální části pravého bérce dorzálně o velikosti 3,5 x 2 x 10 cm. Při PET snímání v oblasti dolních končetin byla zřetelná patologická kumulace ve všech výše popsaných infiltrátech, v dolní části pravého bérce dosáhla kumulace glukózy 10,0 SUV. Při CT zobrazení dolních končetin je podkoží prosáklé se zvýšenou denzitou i v místech, kde není zvýšená kumulace 18fluoroglukózy. Po ozáření 40 Gy se zmenšila velikost infiltrátů v ozářené oblasti a vymizela jejich bolestivost. Závěr: PET-CT zobrazení informuje o mimokožních projevech plochých normolipemických xantomů a excelentně zobrazilo postižení kůže a podkoží nekrobiotickým xantogranulomem. Chemoterapie cyklofosfamid, bortezomib a dexametazon nevedla ani k poklesu koncentrace monoklonálního imuglobulinu, ani ke zmenšení plošných normolipemických xantomů. Radioterapie cílená na velká ložisko xantogranulomu vedla k parciální regresi a vymizení bolestivosti infiltrátu.
Anglicky
Monoclonal gammopathy may manifest itself through a range of skin disorders, including plane normolipemic xanthoma and necrobiotic xanthogranuloma. The present paper describes two patients with these cutaneous symptoms. The first has extensive areas of skin affected by flat xanthomas, monoclonal gammopathy with more than 10% infiltration of bone marrow with clonal plasmocytes and, according to PET-CT, unclear lymphadenopathy in the retroperitoneal area. The size of this lymphadenopathy (histologically no malignant infiltration and no confirmed infectious aetiology) has not changed significantly over a 4 year follow-up. Repeated PET-CT scans showed decrease in SUV value in this infiltration from 7.5 to 3.8. Four cycles of treatment with a combination of bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone brought neither reduction in monoclonal immunoglobulin nor change to skin morphology. We believe that the abdominal lymphadenopathy is associated with xanthomatosis but have been unable to confirm this unequivocally. The second patient is being followed up for more than 10 years, originally for MGUS, later for asymptomatic multiple myeloma. Last year, painful subcutaneous and cutaneous infiltrates, isolated on an upper limb and more frequent on lower limb, started to occur. These infiltrates are palpable. PET-CT imaging provided an excellent depiction of these infiltrates, showing no pathology on the head, chest and abdomen and no osteolytic foci on the skeleton. CT imaging showed clearly numerous infiltrates in the skin and subcutaneous tissue of lower limbs, particularly both shanks, reaching up to 2 cm in depth. The largest infiltrate, measuring 3.5 by 2 by 10 cm, was identified in the distal dorsal part of the right shank. PET imaging of lower limbs showed distinctly pathological accumulation in all infiltrates described above; the accumulation of glucose in the lower part of the right shank reached 10.0 SUV. CT images of lower limbs showed increased density saturated hypodermis even in the areas where there is no increased accumulation of 18fluoroglucose. Following 40 Gy irradiation, the size of infiltrate in the radiated area decreased and their soreness ceased. Conclusion: PET-CT imaging offered information on extra-cutaneous signs of plane normolipemic xanthomas and provided excellent depiction of the areas of the skin and hypodermis affected by necrobiotic xanthogranuloma. Chemotherapy with cyclophosphamide, bortezomib and dexamethasone brought no reduction in monoclonal immunoglobulin concentration, and no reduction in plane normolipemic xanthomas. Radiotherapy targeted at large foci of xanthogranulomas led to partial regression and ceased infiltrate soreness.
Návaznosti
| MUNI/A/1012/2009, interní kód MU |
| ||
| NS10406, projekt VaV |
|