Projevy Histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti

SMILEK, Pavel a Marta PAŽOURKOVÁ. Projevy Histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti. Vnitřní lékařství. Brno: Česká lékařská spol. J.E.Purkyně, roč. 56, suppl 2, s. 2S76-2S84, 9 s. ISSN 0042-773X. 2010.

Základní údaje

• Originální název: Projevy Histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti
• Název česky: Projevy Histocytózy z Langerhansových buněk v ORL oblasti
• Název anglicky: Head and neck manifestation of Langerhans´ cell histiocytosis
• Autoři: SMILEK, Pavel (203 Česká republika, garant, domácí) a Marta PAŽOURKOVÁ (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Vnitřní lékařství, Brno, Česká lékařská spol. J.E.Purkyně, 2010, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/10:00046163
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: Histiocytóza z Langerhansových buněk v oblasti hlavy a krku; mastoidektomie; léčba chirurgická; chemoterapie a radioterapie
• Klíčová slova anglicky: Langerhans cell histiocytosis and head and neck manifestation; mastoidectomy; surgery; chemotherapy and radiotherapy

Anotace

Oblast hlavy a krku bývá postižena až v 90 % případů nemocných s Histiocytózou z Langerhansových buněk (LCH). Těžiště léčby u multisystémových forem spočívá spíše v chemoterapii a event. ozáření, chirurgická léčba má pouze paliativní charakter. Mastoidektomie u rozsáhlé destrukce pyramidy přináší úlevu od bolestí. U izolovaných lézí připadá v úvahu exstirpace ložiska a lokální aplikace steroidů. Kasuistiky: Pacientka 1 je sledována 33 let, byla léčena vinblastinem (více než 126 bolusů 10 mg i.v.), Prednisonem, ozářením (ložisková dávka na pyramidu vpravo přesáhla 100 Gy) a mastoidektomií se dvěma revizemi. Nyní přetrvává diabetes insipidus, kožní projevy a rozsáhlá destrukce kosti spánkové, týlní a atlantookcipitálníoho skloubení a pravděpodobně postižením pravého spánkového laloku. Pacient 2 je sledován 4 roky s postižením spánkové kosti a plic, byl léčen mastoidektomií, leustatinem a ozářením, nyní v kompletní remisi. Pacient 3 je sledován 3 roky pro postižení plic a chronický zánět zevního zvukovodu.

Anotace anglicky

Head and neck region used to be involved in almost 90 % of patients with Langerhans cell histiocytosis (LCH). The base of treatment in multisystem disease is in systemic chemotherapy and radiotherapy; surgery has only palliative character. In localized lesions of LCH there is recommended surgery and topical application of steroids. Cases: patient 1 has been followed up for 33 years, she was treated with Vinblastin (more than 126 time 10 mg i.v.), Prednison, radiotherapy (focal dose was more than 100 Gy) and mastoidectomy. Today there is diabetes insipidus, peripheral palsy of facial nerve, advanced destruction of the temporal and occipital bone, atlantooccipital junction and intracerebral manifestation in right temporal lobe. Patient 2 has been treated for 4 years with the temporal bone involvement and pulmonary disease with mastoidectomy, Leustatin and radiotherapy. He is now in full remission. Patient 3 has been treated for 3 years with pulmonary involvement of LCH and chronic inflammation of external auditory meatus (the diagnosis has not been established yet from the ear.