2010
Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)
LITZMAN, Jiří a Pavel KUKLÍNEKZákladní údaje
Originální název
Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)
Název česky
Léčebné možnosti u hereditárního angioedému ( HAE)
Název anglicky
Treatment possibilities in hereditary angioedema
Autoři
LITZMAN, Jiří a Pavel KUKLÍNEK
Vydání
Alergie, Praha, Tigis s.r.o, 2010, 1212-3536
Další údaje
Jazyk
čeština
Typ výsledku
Článek v odborném periodiku
Obor
30102 Immunology
Stát vydavatele
Česká republika
Utajení
není předmětem státního či obchodního tajemství
Označené pro přenos do RIV
Ano
Kód RIV
RIV/00216224:14110/10:00040834
Organizační jednotka
Lékařská fakulta
Klíčová slova česky
Komplementový systém; hereditární angioedém; C1-inhibitor; antifibrinolytika; atenuované androgeny; bradykininový receptor
Klíčová slova anglicky
Complement system; hereditary angioedema; C1-inhibitor; antifibrinolytics; attenuated androgens; bradykinin receptor
Změněno: 10. 1. 2011 14:57, prof. MUDr. Jiří Litzman, CSc.
V originále
Deficit inhibitoru C1složky komplementového systému (C1-INH) vede ke vzniku hereditárního nebo získaného angioedému. Jedná se o poměrně řídké, ale život ohrožující onemocnění. Neregulovaná aktivace komplementového, ale i hemokoagulačního, fibrinolytického a kalikrein-kininového systému vede k tvorbě vazokativních substancí, následkem jsou ataky otoků podslizničních a podkožních tkání. V terapeutických úvahách je nutno rozdělit přístupy na dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a léčbu akutních atak. V dlouhodobé profylaxi se uplatňují zejména atenuované androgeny (u nás danazol) a antifibrinolytika (u nás kyselina tranexamová). V krátkodobé profylaxi, například před závažnějšími stomatologickými výkony, se nejlépe uplatňuje podání koncentrátu C1-INH, případně je možné též zvýšit dávku profylakticky podávaných léků. V léčbě akutních atak je zatím nejúčinnějším lékem podání koncentrátu C1-INH, i když výzkum v této oblasti ukazuje na výhodné možnosti blokády kalikrein-kininové cesty.
Anglicky
C1 esterase inhibitor (C1-INH) deficiency leads to hereditary or acquired angioedema, which are relatively infrequent, but life-threatening diseases. A non-regulated activation of not only complement, but also hemocoagulation, fibrinolytic, and kallikrein-kinin systems leads to vasoactive substances formation, causing mucosal and skin tissue oedema. Three basic approaches in the treatment of C1-INH deficiency we must consider - treatment of acute oedema, long-term prophylaxis and short-term prophylaxis. In the long-term prophylaxis, attenuated androgens and antifibrinolytic agents are used. In a short-time prophylaxis, for instance before dental treatment, C1-INH concentrate is the drug of the fist choice, but also the increase of the dose of prophylactically used drugs can be used. C1-INH concentrate is used for the treatment of acute attacks, but inhibitors of the kallikrein-kinin pathway will probably be used in the future as well.
Návaznosti
| NS10398, projekt VaV |
|