Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury

ADAM, Zdeněk, R. KOUKALOVÁ, Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ, Z. ŘEHÁK, Libor ČERVINEK, Petr SZTURZ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Lenka ZAHRADOVÁ, Mojmír MOULIS, Jiří PRÁŠEK, Richard CHALOUPKA, Roman HÁJEK a Jiří MAYER. Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury. Online. Vnitřní lékařství. 2011, roč. 57, č. 6, s. 576-589. ISSN 0042-773X. [citováno 2024-04-23]

Základní údaje

• Originální název: Úspěšná léčba Erdheimovy-Chesterovy nemoci chemoterapií obsahující 2-chlorodeoxyadenosin. Popis dvou případů a přehled literatury
• Název anglicky: Successful treatment of Erdheim-Chester disease by 2-chlorodoxyadenosine-based chemotherapy. Two case studies and a literature review.
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), R. KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Andrea ŠPRLÁKOVÁ-PUKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Z. ŘEHÁK (203 Česká republika), Libor ČERVINEK (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Lenka ZAHRADOVÁ (203 Česká republika, domácí), Mojmír MOULIS (203 Česká republika), Jiří PRÁŠEK (203 Česká republika), Richard CHALOUPKA (203 Česká republika), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí)
• Vydání: Vnitřní lékařství, 2011, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/11:00056974
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: Erdheimova-Chesterova nemoc; juvenilní xantogranulom; PET-CI; vyšetření; scintigrafie skeletu; 2-chlodeoxyadenosin; kladribin; cyklofosfamid; dexametazon; horečka nejasného původu; osteoskleróza; hyperostóza; osteoporóza; retroperitoneální fibróza; Ormondova choroba
• Klíčová slova anglicky: Erdheim-Chester disease; juvenile xanthogranuloma; PET-CT; imagination; bone scan; 2-chlorodeoxyadenosine; cladribine; cyclophosphamide; dexamethasone; fewer of unknown origin; osteosclerosis; hyperostosis; osteoporosis; ertroperitoneal fibrosis
• Příznaky: Recenzováno

Anotace

Erdheimova-Chesterova nemoc je velmi vzácná a proto není optimální léčba této nemoci známa. Na našem pracovišti byly v letech 2008 a 2009 nově diagnostikovány dva případy. Oba pacienti měli diabetes insipidus, B symptomy (subrefili až febrilie) a bolesti v dlouhých kostech dolních končetin. Aplikace 2-chlorodeoxyadenosinu, cyklofosfamidu a dexametazonu vedla v 1. případě k parciální remisi, k téměř úplnému vymizení infiltrátů v CNS, ale púřetrvávala zvýšená akumulace fluorodeoxyglukózy v kostních ložiscích. V 2. případě byla dosažena kmpletní remise s výrazným poklesem akumulace fluorodeoxyglukózy ve všech ložiscích nemoci, s normalizací původně zvýšených markerů zánětu a s vymizením všech symptomů nemoci.

Anotace anglicky

Erdheim-Chester disease is an extremely rarely occuring condition and thus an optimaltreatment in not known. Two new cases have been diagnosed in our centre in 2008 and 2009. Both patients had diabetes insipidus, B symptoms (subrefile to febrile states) and pain in long bones of lower limbs. Administration of 2-chlorodeoxyadenosine, cyclophosphamide and dexamethasone led to partial remission in one patient; nearly complete remission of CNS infiltrates but persistent elevation of fluorodeoxyglucose accumulation in bone lesions. Complete remission with significant reduction in accumulation of fluorodeoxyglucose in all disease lesions with normalization of originally increased inflammatory markers and disappearance of all symptoms of the disease was achieved in the second patient.

Návaznosti

• MUNI/A/1012/2009, interní kód MU: Název: Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod.

Investor: Masarykova univerzita, Optimalizace diagnostiky a terapie maligních chorob a komplikací, které tyto maligní nemoci provázejí, s využitím nových molekulárně biologických metod., DO R. 2020_Kategorie A - Specifický výzkum - Studentské výzkumné projekty

• NS10406, projekt VaV: Název: Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění.

Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Vytvoření prognostického panelu u pacientů s monoklonální gamapatií nejasného významu s cílem zabránění transformace v maligní onemocnění