IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost?

ADAM, Zdeněk, Josef FEIT, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Vladimír VAŠKŮ, Zdeňka ČERMÁKOVÁ, Roman HÁJEK a Jiří MAYER. IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost? Dermatológia pre prax. Solen SK, 2010, roč. 5, č. 3, s. 132–134. ISSN 1337-1746.

Základní údaje

• Originální název: IgA pemphigus a monoklonální gamapatie, je zde souvislost?
• Název anglicky: IgA pemphigus and monoclonal gammopathy, is there a connection?
• Autoři: ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Josef FEIT (203 Česká republika, domácí), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Vladimír VAŠKŮ (203 Česká republika, domácí), Zdeňka ČERMÁKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Roman HÁJEK (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
• Vydání: Dermatológia pre prax, Solen SK, 2010, 1337-1746.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Slovensko
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/10:00055633
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: IgA pemphigus; subkorneální pustulární dermatóza; bortezomib; rituximab; monoklonální gamapatie nejistého významu; mnohočetný myelom
• Klíčová slova anglicky: IgA pemphigus; bortezomib; rituximab; multiple myeloma; MGUS

Anotace

Popisujeme pacientku, která byla sledována a neúspěšně léčena pro IgA pemphigus při monoklonální gamapatii nejistého významu cyklofosfamidem a dexametazonem, později 6 aplikacemi rituximabu. Žádný z uvedených léčebných postupů nevedl k dlouhodobějšímu ústupu IgA pemhigu. V roce 2007 byla zjištěna transformace monoklonální gamapatie nejistého původu v mnohočetný myelom. Iniciální léčba cyklofosfamid, adriamycin a dexametazon nevedla k léčebné odpovědi. Pro léčbu druhé linie byla zvolena kombinace thalidomidu cyklofosfamidu a dexametazonu. V průhěhu prvních týdnů této léčby se výrazně zhoršily kožní projevy až do obrazu erytrodermie. V rámci třetí linie léčby byla v květnu 2008 zahájena léčba bortezomibem, cyklofosfamidem a dexametazonu. Tato léčba vedla ke kompletní remisi nemoci a k úplnému vymizení morf IgA pemphigu, takže nyní je paní rok od zahájení léčby v kompletní remisi myelomu a bez známek IgA pemphigu.

Anotace anglicky

Monoclonal gammopathy-associated IgA pemphigus is a debilitating skin disorder with inconsistent response to treatment. A 61-year old female patient with IgA pemphigus and MGUS had been treated unsuccessfully with cyclophosphamide/dexamethasone and then with rituximab. When the monoclonal gammopathy progressed to multiple myeloma, the patient received treatment with cyclophosphamide/doxorubicin/dexamethasone but there was no clinical response. Second-line therapy with thalidomide/cyclophosphamide/dexamethasone combination led to severe exacerbation of the skin disorder. However, therapy with combination regimen that included bortezomib, cyclophosphamide, and dexamethasone resulted in complete and durable remission of multiple myeloma and IgA pemphigus. This suggests that bortezomib-based therapy is useful for the treatment of the rare dermatologic disorder associated with IgA gammopathy and that monoclonal immunoglobulin of IgA class was the cause of IgA pemphigus.

Návaznosti

• LC06027, projekt VaV: Název: Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (Akronym: LC MGUS)

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Univerzitní výzkumné centrum - Česká myelomová skupina (URC - CMG)

• MSM0021622434, záměr: Název: Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií

Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Od klasických prognostických markerů ke klinicky aplikovatelným farmakogenomickým a farmakoproteomickým projektům u mnohočetného myelomu a monoklonálních gamapatií