Komplementový systém je jednou z principiálních složek humorální imunity, mající zásadní úlohu v imunitní obraně a zánětlivé odpovědi. Tvoří ho více než 30 různých sérových a membránově vázaných proteinů. Deficience téměř každé ze složek tohoto systému byla popsána v souvislosti s určitou vrozenou poruchou imunity. Dysfunkce komplementového systému mohou vést jak k imunodeficientním, tak i k automunitním stavům. Stejně jako je široké spektrum souvisejících patologií, je různorodá i jejich genetická podstata. Cílem této bakalářské práce je sepsání souhrnu dosavadních poznatků o genetickém podmínění nejčastěji se vyskytujících vrozených poruch komplementového systému.