Klinická manifestace roztroušené sklerózy

Podle průběhu lze onemocnění rozdělit na několik forem. Onemocnění se nejčastěji klinicky manifestuje akutně vzniklým neurologickým příznakem, který trvá nejméně 24 hodin a je způsoben vzplanutím zánětu v CNS. Jedná se o tzv. ataku, která je následována různě dlouhým obdobím remise bez nových klinických příznaků (McDonald et al., 2001). Toto období může trvat několik let, přičemž první ataka nemusí zanechat žádný neurologický deficit. Hovoříme o relaps-remitentní formě RS (RRRS), která se vyskytuje asi v 85% (Achiron, 2004). Optická neuritida je velmi častým prvním příznakem onemocnění. Jedná se většinou o monokulární postižení vizu. Pacient udává mlhavé vidění nebo i ztrátu zraku, bolest za očním bulbem a při pohybech bulbu a výpadky zorného pole. Mezi další časté symptomy řadíme brnění, pálení a poruchu citlivosti, mohou být přítomny různé stupně paréz, postižení hlavových nervů, mozečkové poruchy, poruchy močení, ale také únava nebo deprese (Hartung et al., 2004). V ložisku zánětu dochází k postižení myelinu a v různé míře i k postižení nervových vláken – axonů. Ve chvíli, kdy dojde k vyčerpání axonálních rezerv CNS, dochází k nevratnému neurologickému postižení. Choroba během 10–15 let přechází do sekundárně chronicko-progresivní formy (SPRS), s inkompletní úzdravou po každém relapsu a pozvolna narůstá tíže klinického postižení a invalidita (Obr. 7). Zhruba u 10 % pacientů dochází od počátku choroby k pozvolnému, kumulativnímu zhoršování stavu bez atak, jedná se o primárně progresivní typ RS (PPRS) (Achiron, 2004). Asi u 3 % pacientů může mít choroba velmi agresivní průběh s těžkými atakami neurologické symptomatologie s nedostatečnou úpravou a rychlým rozvojem neurologického deficitu.

Obr. 7 – Přirozený průběh onemocnění

Hlavním objektivním měřítkem progrese postižení a závažnosti příznaků je Kurtzkeho stupnice postižení (Expanded Disability Status Scale), známá též jako EDSS či Kurtzkeho škála (Kurtzke, 1983) (Tab. 4). Kvantifikuje zdravotní postižení sedmi funkčních systémů. Jedná se o zrak, motoriku, kmenové, mozečkové funkce, sfinktery (svěrače), senzitivní obtíže a orientační hodnocení kognitivního postižení a únavy. Novější škálou funkčního hodnocení je Multiple Sclerosis Funstional Compozite (MSFC). Tato stupnice je vícerozměrná, hodnotí kvantitativně funkci horních a dolních končetin a neuropsychologické funkce s možností přesného porovnání výsledků. Tato metoda hodnotí senzitivněji kognitivní funkce než EDSS (Fisher). Dále lze hodnotit stupeň postižení parametrem Multiple Sclerosis Severity Score (MSSS), který koreluje invaliditu pacienta vyjádřenou pomocí EDSS s délkou onemocnění. Zohledňuje tedy i časový aspekt (Roxhburg et al., 2005).

Tab. 4 – Expanded Disability Status Scale – Kurtzkeho škála

Klinická diagnóza

V diagnostice RS jsou v současné době používána McDonaldova kritéria (Polman et al., 2011). Byla vytvořena v roce 2001 na základě doporučení mezinárodního konsenzu ve spolupráci s americkou National Multiple Sclerosis Society (NMSS). Nahradila Poserova a pozdější Schumacherova kritéria. Využívají pokroku v technikách magnetické rezonance (MRI) a ulehčují diagnostiku RS. McDonaldova kritéria byla revidována v roce 2005 a následně v roce 2010 (Polman et al., 2011) (Tab. 5 a 6).