Vrozené vývojové vady ucha

Odstávající boltce

Příčinou odstávání boltců je obvykle porucha vývoje tvaru boltce (nevyvinutý tzv. anthelix).

Terapie: plastická korekce. Ideální věk pro operaci je před nástupem školní docházky (6 let).

Poruchy vývoje boltce a zvukovodu

Porucha vývoje boltce (microtia) nebo nevyvinutí boltce (anotia) je často spojena s poruchou vývoje zevního zvukovodu (stenóza, atrézie). Zároveň se zvyšuje pravděpodobnost přítomnosti dalších vývojových vad (porucha vývoje středouší, vnitřního ucha). Stenóza zvukovodu znamená zevní zvukovod užší než 4 mm. Atrézie zvukovodu znamená jeho neprůchodnost.

Diagnóza: CT, objektivní vyšetření sluchu (vyloučení poruchy vývoje středouší a vnitřního ucha či sluchové dráhy).

Terapie: v závislosti na výsledcích vyšetření a na rozsahu postižení sluchu (jedno – oboustranné postižení): sluchadla, kochleární implantát, rekonstrukční operace středouší (tympanoplastika), plastika zevního zvukovodu ev. boltce.

Mikrootie s atrézií zevního zvukovodu

Vrozené ušní píštěle a cysty

Při vývoji boltce mohou vznikat v jeho okolí píštěle (chodbičky) a cysty. Nejčastěji nalézáme píštěl praeaurikulární se zevním ústím uloženým před boltcem a vnitřním ústím na rozhraní chrupavčité a kostěné části zevního zvukovodu. Nejčastější komplikací je zánět, který se projevuje výtokem sekretu ev. zduřením a zarudnutím v okolí.

Terapie: chirurgické odstranění, při zánětu antibiotika.

Genetické poruchy sluchu

Genetické poruchy sluchu mohou být:

• převodní, senzorineurální (SNHL – sensorineural hearing loss) nebo smíšené
• stabilní nebo fluktuující či progredující
• jedno nebo oboustranné
• symetrické nebo asymetrické
• syndromální (porucha sluchu a zároveň přítomnost jiných vrozených vad – popsáno více než 400 syndromů) nebo nesyndromální (samostatná porucha sluchu bez přítomnosti jiné patologie).

Jsou charakterizovány audiologicky, věkem, progresí a typem dědičnosti (80 % je autozomálně recesivní, 18 % autosomálně dominantní, 2 % jsou x nebo chromozomálně dědičné). Je udáván výskyt 1,5 na 1000 narozených dětí.

Diagnostika: CT, objektivní audiometrie.