Získaná hemofilie A

SMEJKAL, Petr, Alena BULIKOVÁ, Gabriela CHLUPOVÁ a Jiřina ZAVŘELOVÁ. Získaná hemofilie A. Online. Vnitřní lékařství. Praha: Ambit media,a.s., 2012, roč. 58, 7 a 8, s. 155-162. ISSN 0042-773X. [citováno 2024-04-23]

Základní údaje

• Originální název: Získaná hemofilie A
• Název anglicky: Acquired haemophilia A
• Autoři: SMEJKAL, Petr (203 Česká republika, garant, domácí), Alena BULIKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Gabriela CHLUPOVÁ (203 Česká republika) a Jiřina ZAVŘELOVÁ (203 Česká republika, domácí)
• Vydání: Vnitřní lékařství, Praha, Ambit media,a.s. 2012, 0042-773X.

Další údaje

• Originální jazyk: čeština
• Typ výsledku: Článek v odborném periodiku
• Obor: 30200 3.2 Clinical medicine
• Stát vydavatele: Česká republika
• Utajení: není předmětem státního či obchodního tajemství
• Kód RIV: RIV/00216224:14110/12:00063198
• Organizační jednotka: Lékařská fakulta
• Klíčová slova česky: získaný inhibitor F VIII; získaná hemofilie A; imunosuprese; krvácení; léčba
• Klíčová slova anglicky: Acquired factor VIII inhibitor; Acquired haemophilia A; Bleeding; Immunosuppression; Treatment
• Příznaky: Mezinárodní význam, Recenzováno

Anotace

Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění způsobené protilátkami inhibujícími funkci faktoru VIII. Pacienti s touto chorobou jsou ohroženi těžkými krvácivými projevy po celou dobu trvání inhibitoru. Léčba spočívá i v rychlé diagnostice, zvládnutí krvácení a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese. Zástavy krvácení lze dosáhnout především pomocí rekombinantního faktoru VIIa a aktivovaného protrombinového komplexu, které mají přibližně stejnou účinnost. Imunosuprese je stále založena na kortikoidech v monoterapii nebo v kombinaci s cyklofosfamidem, který může navýšit pravděpodobnost remise. Nové léky jako rituximab či cyklosporin A je možno použít ve druhé linii. V případě život ohrožujícího krvácení může být výhodné použít imunoadsorpci a vysoké dávky faktoru VIII.

Anotace anglicky

Acquired haemophilia A is a rare auto-immune disease caused by an inhibitory antibody to factor VIII. Patients with this disorder are at high risk of severe bleeding until the inhibitor has been eradicated. Management of this disorder consists in rapid accurate diagnosis, control of bleeding and eradication of the inhibitor by immunosuppression. The cessation of bleeding is based mainly on recombinant factor VIIa and activated prothrombin complex concentrate which are approximately equally efficacious. Immunosuppression is still based on steroids alone or with combination with cyclopfosphamide which may result in a higher rate of remission. New drugs as rituximab or cyclosporine A are the second line option. In case of life-threatening bleeding immunoadsorption and high dose of factor VIII could be advantageous.