J 2014

Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle"

DOLEŽEL, Zdeněk; Petr JABANDŽIEV; Zdeňka RÁČILOVÁ; Jiří ŠTARHA; Dana DOSTÁLKOVÁ et al.

Základní údaje

Originální název

Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle"

Název česky

Tranzitorní pseudohypoaldosteronismus - nefro-urologické "puzzle"

Název anglicky

Transient pseudohypoaldosteronism - "puzzle" of pediatric nephrology and urology

Autoři

DOLEŽEL, Zdeněk; Petr JABANDŽIEV; Zdeňka RÁČILOVÁ; Jiří ŠTARHA; Dana DOSTÁLKOVÁ a Pavel ZERHAU

Vydání

Česko-slovenská pediatrie, Mladá fronta a.s. 2014, 0069-2328

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30209 Paediatrics

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/14:00075231

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova česky

tranzitorní pseudohypoaldosteronismus, infekce močových cest, obstrukční uropatie

Klíčová slova anglicky

transient pseudohypoaldosteronism; urinary tract infection; obstructive uropathy

Štítky

Příznaky

Recenzováno
Změněno: 1. 4. 2014 15:11, Ing. Mgr. Věra Pospíšilíková

Anotace

ORIG EN

V originále

V dětském věku se většina změn sérové koncentrace elektrolytů týká dysbalance sodíku a draslíku. Hyponatrémie provázená hyperkalémií je nejčastěji asociována s chorobami nadledvin, může však vzniknout také při poruchách homeostázy tělesné vody a minerálů v průběhu onemocnění ledvin nebo zažívacího ústrojí. Pseudohypoaldosteronismus je syndromem renálních solných ztrát, které jsou současně provázeny hyponatrémií, hyperkalémií, metabolickou acidózou a zvýšenou sérovou koncentrací aldosteronu a reninu. Jednou z variant tohoto stavu je tranzitorní pseudohypoaldosteronismus typ I. K jeho rozvoji dochází nejčastěji u novorozenců nebo kojenců a to v souvislosti s infekcí močových cest a/nebo obstrukčními uropatiemi. Uveden je soubor 14 dětí (6 dívek, 8 chlapců, průměrný věk 5,6 měsíců) s tranzitorním pseudohypoaldosteronismem typ I, kde u 12 z nich byla vyvolávající příčinou anomálie močových cest provázená infekcí, u 2 dětí akutní pyelonefritida bez abnormit dutého systému ledvin. U všech dětí došlo během léčby infekce močových cest k plné úpravě pozměněných laboratorních hodnot, u 4 pacientů byla s přihlédnutím k charakteru obstrukční uropatie vedle léčby močové infekce nezbytná také invazivní urologická operace. U každého novorozence nebo kojence s laboratorními doklady syndromu solných ztrát je důležité provést základní biochemické vyšetření moči a vyšetření ledvin ultrazvukem. Jsou to důležitá pomocná vyšetření přispívající zejména k diagnostice, ale také k racionálnímu léčebnému postupu tranzitorního pseudohypoaldosteronismu typ 1.

Anglicky

Transient pseudohypoaldosteronism – „puzzle“ of pediatric nephrology and urology In childhood the majority of changes in serum electrolytes concerns dysbalance of sodium and potassium. Hyponatremia accompanied by hyperkalemia is usually associated with disorders of the adrenal glands, but may also occur in the course of kidney diseases or disorders of gastrointestinal tract. Pseudohypoaldosteronism is an example of salt-losing syndrome and is characterized by hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis, high serum aldosterone and high plasma renin. One type of this condition is transient pseudohypoaldosteronism type I. Its development occurs most frequently in neonates or infants in association with urinary tract infections and/or urinary tract anomalies. We present a group of 14 children (6 girls, 8 boys, mean age 5.6 months) with transient pseudohypoaldosteronism type I, in 12 of them were cause of this type pseudohypoaldosteronism urinary tract anomalies accompanied by urinary infection, in 2 patients were cause acute pyelonephritis without obstructive uropathy. In all children the blood chemistry values were normalized after treatment of urinary infection, 4 patients with serious urinary tract anomalies were required urologic surgery. It is important that urinalysis and renal ultrasonography should be performed in any newborn or infant presenting with salt-wasting with hyperkalemia to exclude urinary tract anomalies or urinary infection as the cause of the dyselectrolytemias. Transient pseudohypoaldosteronism – „puzzle“ of pediatric nephrology and urology In childhood the majority of changes in serum electrolytes concerns dysbalance of sodium and potassium. Hyponatremia accompanied by hyperkalemia is usually associated with disorders of the adrenal glands, but may also occur in the course of kidney diseases or disorders of gastrointestinal tract. Pseudohypoaldosteronism is an example of salt-losing syndrome and is characterized by hyponatremia, hyperkalemia, metabolic acidosis, high serum aldosterone and high plasma renin. One type of this condition is transient pseudohypoaldosteronism type I. Its development occurs most frequently in neonates or infants in association with urinary tract infections and/or urinary tract anomalies. We present a group of 14 children (6 girls, 8 boys, mean age 5.6 months) with transient pseudohypoaldosteronism type I, in 12 of them were cause of this type pseudohypoaldosteronism urinary tract anomalies accompanied by urinary infection, in 2 patients were cause acute pyelonephritis without obstructive uropathy. In all children the blood chemistry values were normalized after treatment of urinary infection, 4 patients with serious urinary tract anomalies were required urologic surgery. It is important that urinalysis and renal ultrasonography should be performed in any newborn or infant presenting with salt-wasting with hyperkalemia to exclude urinary tract anomalies or urinary infection as the cause of the dyselectrolytemias.