ADAM, Zdeněk, Hana PETRÁŠOVÁ, Zdeněk ŘEHÁK, Renata KOUKALOVÁ, Marta KREJČÍ, Luděk POUR, Eva VETEŠNÍKOVÁ, Aleš ČERMÁK, Sabina ŠEVČÍKOVÁ, Petr SZTURZ a Jiří MAYER. Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury. Vnitřní lékařství. Praha: Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, roč. 62, č. 10, s. 820-832. ISSN 0042-773X. 2016.
Další formáty:   BibTeX LaTeX RIS
Základní údaje
Originální název Hodnocení pětileté léčby Erdheimovy-Chesterovy nemoci anakinrou – kazuistika a přehled literatury
Název anglicky Evaluation of five years of treatment of Erdheim-Chester disease with anakinra: case report and overview of literature
Autoři ADAM, Zdeněk (203 Česká republika, garant, domácí), Hana PETRÁŠOVÁ (203 Česká republika, domácí), Zdeněk ŘEHÁK (203 Česká republika), Renata KOUKALOVÁ (203 Česká republika), Marta KREJČÍ (203 Česká republika, domácí), Luděk POUR (203 Česká republika, domácí), Eva VETEŠNÍKOVÁ (703 Slovensko, domácí), Aleš ČERMÁK (203 Česká republika, domácí), Sabina ŠEVČÍKOVÁ (203 Česká republika, domácí), Petr SZTURZ (203 Česká republika, domácí) a Jiří MAYER (203 Česká republika, domácí).
Vydání Vnitřní lékařství, Praha, Česká lékařská společnost J.E. Purkyně, 2016, 0042-773X.
Další údaje
Originální jazyk čeština
Typ výsledku Článek v odborném periodiku
Obor 30200 3.2 Clinical medicine
Stát vydavatele Česká republika
Utajení není předmětem státního či obchodního tajemství
Kód RIV RIV/00216224:14110/16:00088935
Organizační jednotka Lékařská fakulta
Klíčová slova česky anakinra; Erdheimova-Chesterova choroba; kladribin; retroperitoneální fibróza; vemurafenib
Klíčová slova anglicky anakinra; Erdheim-Chester disease
Štítky EL OK
Příznaky Mezinárodní význam, Recenzováno
Změnil Změnila: Soňa Böhmová, učo 232884. Změněno: 17. 1. 2017 13:07.
Anotace
Erdheimova-Chesterova nemoc je histiocytární neoplazie ze skupiny non-Langerhans-cell histiocytóz, je tvořena infiltráty pěnitých histiocytů. Tyto patologické histiocyty produkují prozánětlivé cytokiny. Proto je Erdheimova-Chesterova choroba nazývána inflamatorní histiocytární neoplazií. Nemoc je provázena klinickými projevy systémové zánětlivé odpovědi neboli B symptomy. Při zobrazovacích vyšetřeních jsou typické osteosklerotické změny postihující diafýzy a metafýzy dlouhých kostí dolních končetin a dále fibrózní změny postihující stěnu aorty a cévy z ní odstupující. Dále jsou typické perirenální fibrotické změny, které se šíří v retroperitoneu. Mohou způsobit závažné komplikace – hydronefrózu se všemi jejími důsledky. Léčba této nemoci nebyla v přechozích letech uspokojivá. Klasická chemoterapie ani glukokortikoidy nepřinášejí zásadní a dlouhodobé zlepšení. Z cytostatik je účinný pouze 2-chlorodeodyadenozin (kladribin), ale ne u všech pacientů. Pouze u jednoho z našich 2 pacientů jsme dosáhli 2-chlorodeoxyadenozinem kompletní remise, která trvá více než 5 let, zatímco u popisovaného pacienta vedl kladribin sice ke zmenšení infiltrátů v CNS, ale nevedl k ústupu aktivity nemoci v jiných lokalizacích dle PET/CT s aplikací radiofarmaka fluorodeoxyglukózy (FDG). Dalším účinným lékem pro pacienty s Erdheimovou-Chesterovou nemocí je interferon alfa. Jeho dlouhodobé podávání je však spojeno s četnými nežádoucími účinky a u popisovaného pacienta jsme jej proto nezkoušeli. Zavedení blokátoru receptoru interleukinu 1, anakinry, do léčby přineslo novou naději pro tyto nemocné. Popisujeme pacienta, u něhož probíhá léčba anakinrou již více než 5 let. Pacient si aplikuje 1 ampulku, 100 mg podkožně denně. Tato léčba úplně odstranila systémové B symptomy a odstranila bolesti kostí a vedla k normalizaci všech nálezů, které signalizovaly systémovou zánětlivou reakci. Efekt léčby je pravidelně sledován CT zobrazením břišní dutiny a FDG-PET/CT vyšetřením. V průběhu 5 let léčby anakinrou postupně ustupovaly fibrotické změny v retroperitoneu, jak dokumentují obrázky v textu. Při low-dose CT zobrazení, které bylo součástí PET/CT vyšetření, byla patrná četná osteosklerotická ložiska ve skeletu, zvláště v dolních končetinách, se zvýšenou akumulací 18F-fluorodeoxyglukózy (FDG). Osteosklerotická ložiska zůstávají při opakovaných vyšetřeních stále dobře zřetelná. V průběhu 5 let se ale akumulace FDG v nich snížila, jak dokumentují obrázky v textu. Léčba anakinrou má charakter udržovací léčby. U popsaného pacienta se nepodařilo prokázat mutaci BRAFV600E, takže léčbu vemurafenibem jsme netestovali.
Anotace anglicky
Erdheim-Chester disease is a histiocytic neoplasm of diseases from the group of non-Langerhans-cell histiocyto-ses, formed by infiltrates of foamy histiocytes. These pathological histiocytes produce pro-inflammatory cytokines. Therefore Erdheim-Chester disease is called inflammatory histiocytary neoplasm. The disease is accompanied by clinical symptoms of systemic inflammatory response, i.e. B symptoms. Imaging examinations detect typical osteo-sclerotic changes affecting diaphyses and metaphyses of the lower long bones and fibrotic changes which affect the aorta wall and the vessels leading from it. Also characteristic are perirenal fibrotic changes spreading in the retroperitoneum. They can cause serious complications - hydronephrosis with all its consequences.
Návaznosti
NV15-29508A, projekt VaVNázev: Cirkulující nukleové kyseliny jako markery progrese mnohočetného myelomu
VytisknoutZobrazeno: 29. 3. 2024 00:39