J 2019

Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

ŽÁRSKÁ, Markéta; Dávid VRÁBEL; R. BEZDĔKOVÁ; Martin ŠTORK; Marie JAROŠOVÁ et al.

Základní údaje

Originální název

Plazmocelulární leukémie – zapomenutá nemoc

Název anglicky

Plasma cell leukemia - The forgotten disease

Autoři

Vydání

Klinická onkologie, Brno, Ambit Media a.s. 2019, 0862-495X

Další údaje

Jazyk

čeština

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30204 Oncology

Stát vydavatele

Česká republika

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Odkazy

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/19:00110973

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

DOI

EID Scopus

Klíčová slova česky

plazmocelulární leukemi; mnohočetný myelom ;plazmatické buňky; cytogenetika; léčba

Klíčová slova anglicky

Cytogenetics; Multiple myeloma; Plasma cell leukemia; Plasma cells; Treatment

Štítky

Příznaky

Recenzováno
Změněno: 29. 10. 2019 10:12, Mgr. Tereza Miškechová

Anotace

ORIG EN

V originále

I když celkově patří mezi vzácná onemocnění, plazmocelulární leukemie (PCL) je pravděpodobně nejagresivnější formou monoklonálních gamapatií. Z klinického pohledu je PCL možné rozdělit do dvou forem – primární PCL, bez předchozího stadia mnohočetného my-elomu, nebo sekundární PCL, která se vyvíjí z dia gnostikovaného mnohočetného myelomu. Pro obě formy je společným znakem velmi agresivní klinický průběh, nicméně při bližším srovnání se jedná o formy vzájemně se odlišující cytogenetickým a molekulárním profilem. Standardně se k léčbě využívá kombinace různých léčebných přístupů zahrnujících autologní transplantaci kostní dřeně a v současnosti také intenzivně využívané proteazomové inhibitory a imunomo-dulační léky. Nicméně stávající dia gnostická kritéria, která byla do klinické praxe zavedena již v 70. letech 20. století, mohou incidenci PCL podhodnocovat, a proto se prospektivně uvažuje o jejich změně. Cíl: Cílem přehledového článku je shrnutí dostupných informací o PCL s dů-razem na dia gnostiku, léčbu a vlastnosti cirkulujících plazmatických buněk. Závěr: Přestože se PCL vyskytuje vzácně, jedná se o velice těžké onemocnění. Aktuální léčba PCL za využití nejnovějších léčiv prodloužila přežívání pa cientů. Nicméně vzhledem k nízké incidenci nemoci je množství informací značně omezeno a pochází z malých, převážně retrospektivních studií.Z tohoto důvodu je žádoucí další studium PCL, které by přineslo nejen výrazné prodloužení života pa cientů, ale i pochopení patogeneze této nemoci.

Anglicky

Plasma cell leukemia (PCL) is a rare dis ease and possibly the most aggressive form of monoclonal gammopathy. It is classified into two forms – primary PCL that occurs without a previously identifiable multiple myeloma stage, and secondary PCL that develops from pre-viously dia gnosed multiple myeloma. These two forms have different cytogenetic and molecu-lar profiles, but both forms have an aggressive clinical course. Combinations of different thera-peutic approaches includ ing autologous stem cell transplantation and currently proteasome inhibitors and immunomodulatory drugs are used to treat PCL. Current dia gnostic criteria, developed in the 1970s, may underestimate PCL prevalence; thus, prospective re-evaluation is be ing considered. Purpose: The aim of this study is to review all available information about PCL with an emphasis on dia gnostics, treatment, and circulat ing plasma cells features. Conclu-sion: Although PCL is rare, it is quite a severe dis ease. Current treatments us ing the latest thera-peutics have prolonged patient survival. However, due to the low incidence of PCL, information about the dis ease is very limited and comes mostly from small retrospective studies. Further studies of PCL are needed, because new information could increase in patient survival and our understand ing of its pathogenesis.