J 2006

A novel form of non-X-linked hyperigm associated with growth and pubertal disturbances and with lymphoma development.

MOSCHESE, Viviana; Jiří LITZMAN; Francesco CALLEA; Loredana CHINI; Rita DEVITO et al.

Základní údaje

Originální název

A novel form of non-X-linked hyperigm associated with growth and pubertal disturbances and with lymphoma development.

Název česky

Nový typ hyper-IgM syndromu nevázaného na chromozóm X s růstovou retardací a vývojem lymfomu

Autoři

MOSCHESE, Viviana; Jiří LITZMAN; Francesco CALLEA; Loredana CHINI; Rita DEVITO; Rita CARSETTI; Silvia DICESARE; Frederic GEISSMAN; Nicolle BROUSSE; Paolo ROSSI a Anne DURANDY

Vydání

J Pediatr, Mosby, 2006, 0022-3476

Další údaje

Jazyk

angličtina

Typ výsledku

Článek v odborném periodiku

Obor

30209 Paediatrics

Stát vydavatele

Spojené státy

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impakt faktor

Impact factor: 3.991

Označené pro přenos do RIV

Ano

Kód RIV

RIV/00216224:14110/06:00024058

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

Klíčová slova anglicky

hyper-IgM; immunodeficiency; growth disturbance; lymphoma

Příznaky

Mezinárodní význam, Recenzováno
Změněno: 2. 4. 2010 08:06, prof. MUDr. Jiří Litzman, CSc.

Anotace

V originále

HyperIgM syndrome is a heterogenous immunodeficiency characterized by impaired class-switch recombination due to different molecular abnormalities. We report on two female patients affected by a novel syndrome associating HIGM, growth and pubertal disturbances, and severe lymphoid hyperplasia with eventual development into lymphomas, suggesting a DNA repair defect.

Česky

Jsou popsány kazuistiky 2 dívek s hyper IgM syndromem u nichž se objevila porucha růstu. U obou se vyminul v pubertě lymfom.

Návaznosti

NR7981, projekt VaV
Název: Lymfocytární subpopulace u pacientů s humorálními imunodeficity
Investor: Ministerstvo zdravotnictví ČR, Lymfocytární subpopulace u pacientů s humorálními imunodeficity