a 2009

Analysis of the CLCN1 gene in Czech patients with myotonia congenita

SEDLÁČKOVÁ, Jana; Stanislav VOHÁŇKA; Markéta HERMANOVÁ; Petr VONDRÁČEK; Lenka FAJKUSOVÁ et al.

Základní údaje

Originální název

Analysis of the CLCN1 gene in Czech patients with myotonia congenita

Název česky

Analýza CLCN1 genu u českých pacientů s kongenitální myotonií

Vydání

14th international congress of the world muscle society, 2009

Další údaje

Jazyk

angličtina

Typ výsledku

Konferenční abstrakt

Obor

Genetika a molekulární biologie

Stát vydavatele

Velká Británie a Severní Irsko

Utajení

není předmětem státního či obchodního tajemství

Impakt faktor

Impact factor: 2.977

Označené pro přenos do RIV

Ne

Organizační jednotka

Lékařská fakulta

ISSN

Klíčová slova anglicky

CLCN1; myotonia congenita
Změněno: 19. 3. 2010 09:58, Mgr. Jana Zídková, Ph.D.

Anotace

V originále

Myotonia congenita (MC) is a skeletal muscle ion channelopathy. It is caused by mutations in the CLCN1 gene, which encodes a chloride channel. We performed sequencing analysis of the CLCN1 gene in Czech patients. We assigned the mutations c.2680C > T and c.1437_1450del as the most prevalent in Czech population. By detecting mutations in the CLCN1 gene we confirmed the diagnosis of myotonia congenita in patients who were initially clinically diagnosed as myotonic dystrophy.

Česky

Kongenitální myotonie (MC) je kanálopatií postihující kosterní svalovinu. MC je způsobena mutacemi v genu CLCN1, který kóduje chloridový kanál. Provedli jsme sekvenční analýzu genu CLCN1 u českých pacientů. Nejčastějšími mutacemi v české populaci jsou c.2680C > T a c.1437_1450del. Nalezením mutace v CLCN1 genu jsme potvrdili diagnózu MC u pacientů, kteří byli původně diagnostikováni jako myotonická dystrofie.

Návaznosti

LC06023, projekt VaV
Název: Integrované bioanalytické technologie pro mikroanalýzy a diagnostiku s využitím LIF a hmotnostní spektrometrie
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Integrované bioanalytické technologie pro mikroanalýzy a diagnostiku s využitím LIF a hmotnostní spektrometrie
MSM0021622415, záměr
Název: Molekulární podstata buněčných a tkáňových regulací
Investor: Ministerstvo školství, mládeže a tělovýchovy ČR, Molekulární podstata buněčných a tkáňových regulací