Zdroj: P. A. Reichart, H. P. Philipsen: Color atlas of dental medicine. Oral pathology. Thieme. Stuttgart, New York. 2000.
Pigmentové léze na ústních sliznicích způsobené pigmenty z vnějšího prostředí byly popsány v kapitole 5.2.4. U endogenních pigmentací pochází pigment z vlastního organizmu; jedná se zejména o melanin, hemosiderin, feritin, prekurzory porfyrinů a o barevné změny cévního původu (obr. 10).
Etiologie endogenních pigmentací
Melanocyty orální mukózy melanin obvykle netvoří, jejich aktivitu stimuluje expozice UV záření a hormony estrogeny (projevy na kůži a retní červeni, např. chloasma gravidarum v těhotenství), dále mechanické a chemické dráždění (reaktivní posttraumatické nebo postinflamatorní hyperpigmentace), kouření (kuřácká melanóza) a léky. Melaninové pigmentace ústní sliznice mohou být fyziologické (rasové, pihy - ephelides) i patologické, klinicky se jeví jako solitární, mnohočetné nebo difúzní. K jejich tvorbě dochází nejčastěji v důsledku zvýšené produkce melaninu melanocyty. Další možností je lokální proliferace melanocytů a névových buněk, případně i maligní proliferace abnormálních melanocytů (obr. 11).
Rozdělení melaninových pigmentací dle etiopatogeneze
Vzniká u některých silných kuřáků pravděpodobně jako obranná reakce organizmu na kouření. Chemické a tepelné dráždění stimuluje produkci melaninu, který může chránit sliznici vazbou na toxické látky a bránit jejich penetraci do hlubších vrstev. Objevuje se zejména na gingivě a na bukální a patrové sliznici. Po zanechání kouření někdy spontánně vymizí.
Orální a labiální melanotické makuly jsou způsobeny zmnožením melaninu v bazální vrstvě sliznice. Jsou obvykle solitární, ale mohou být i vícečetné, většinou dobře ohraničené, vznikají náhle a poté jsou stacionární. Nacházíme je u dospělých, zejména na retní červeni, gingivě, bukální a labiální sliznici, (mohou se vyskytnout i na genitálu).
Jedná se o reaktivní hyperpigmentaci způsobenou vlivem drobného traumatu nebo chronického dráždění.
Melaninové pigmentace nacházíme u Addisonovy nemoci, Peutzova-Jeghersova syndromu, u bronchogenních karcinomů plic a jiných maligních nádorů, při akanthosis nigricans.
U primární formy hypofunkce nadledvin, způsobené destrukcí kůry nadledvin, se můžeme kromě celkových symptomů (hypotenze, poruchy metabolizmu elektrolytů) setkat s difúzní hyperpigmentací kůže (tzv. bronzová kůže, příp. hyperpigmentacemi v oblasti genitálu, areol mammae) a ložiskovými šedočernými pigmentacemi (tzv. grafitovými skvrnami) na sliznici dutiny ústní, zejména na sliznici tvářové v krajině molárů a po stranách jazyka. Za zvýšenou pigmentaci kůže i ústní sliznice, především v oblastech mechanického dráždění, je zodpovědná zvýšená hypofyzární produkce ACTH a MSH, či lépe jejich společného prekurzoru proopiomelanokortinu. U sekundární insuficience nadledvin (při onemocnění hypothalamu nebo hypofýzy) se hyperpigmentace nevyskytují.
U některých maligních nádorů se mohou objevit melanotické změny na patře, které vznikají stejným mechanizmem jako u Addisonovy choroby v důsledku ektopické tvorby společného prekurzoru ACTH a MSH.
Autozomálně dominantně dědičné onemocnění, které patří mezi hereditární nádorové syndromy a postihuje stejně často obě pohlaví. Jde o hamartogenní polypózu trávicího ústrojí (nejčastěji postihující tlusté střevo), provázenou mukokutánními, převážně orálními ložiskovými hyperpigmentacemi. Tyto melanotické (tmavohnědé) skvrny jsou ostře ohraničené a lokalizované nejčastěji v okolí tělesných otvorů – v obličeji tedy především na víčkách, kolem nosních otvorů, cirkumorálně, někdy i na retní červeni, sliznici tváří, rtů, jazyka či patra. Polypy v trávicím ústrojí mohou být příčinami náhlých příhod břišních či krvácení do GIT. Zvýšený výskyt karcinomů nejenom v GIT, ale i v děloze, vaječnících, prsu a varlatech řadí tento syndrom k prekancerózám a kožním (a slizničním) paraneoplaziím.
Jde o papilomatózně-verukózní ložiskovou, melaninem pigmentovanou afekci kůže či sliznice, která se může vyskytovat ve dvou formách: benigní a maligní.
Benigní variantu můžeme rozdělit na:
genetický typ manifestující se v dětství nebo časné dospělosti, který vzácně postihuje dutinu ústní
akanthosis nigricans jako součást syndromů (Prader-Willi, Bloom), která se také manifestuje v dětství a nepostihuje ústní sliznici a
pseudoakanthosis – často postihuje obézní osoby tmavší barvy pleti. Manifestuje se pouze na kůži.
Maligní akanthosis nigricans má charakter paraneoplastického procesu a setkáváme se s ní u malignit žaludku a tlustého střeva. Diagnosticky je důležité zmínit fakt, že může až o rok předcházet manifestaci nádorového onemocnění. Afekce v obličeji bývá symetrická, často jsou postiženy rty, jazyk (může být makroglosie) a tvářová sliznice. Léze je neostře ohraničená, většinou plošného charakteru se zdrsnělým povrchem. Podobné léze mohou být i na jiných sliznicích (např. na spojivce, sliznici konečníku).
Pigmentové névy na rtech a ústní sliznici, hlavně patrové, nejsou příliš časté. Vyskytují se i u dětí, nejčastěji je však nacházíme ve 3. - 4. deceniu. Mají různou barvu (modrou, hnědou, černou, možná je i amelanotická forma). Jsou většinou solitární, dobře ohraničené, ploché nebo vyvýšené, velikosti několika milimetrů, dlouhodobě se nemění. Pigmentový névus má několik vývojových stádií: junkční, smíšený a intramukózní. Na rozdíl od melaninových pigmentací způsobených zvýšenou produkcí melaninu vznikají pigmentové névy lokální proliferací melanocytů a jejich přeměnou na névové buňky. Některé typy pigmentových névů mohou být potenciální prekurzor vzniku maligního melanomu.
Dg.: Verifikace histologickým vyšetřením.
Th.: Chirurgická.
Jedná se o zvláštní typ pigmentového névu, který vždy přechází v maligní melanom. V oblasti rtů a sliznice ústní se vyskytuje velmi vzácně. Typickým projevem (nejčastěji na patře a dolním alveolu) je tmavá, centrální melanotická skvrna s menšími, někdy barevně odlišnými satelitními lézemi, zčásti neostře ohraničenými, které rychle mění vzhled.
Dg.: Lze jako u maligního melanomu verifikovat jen histologickým vyšetřením.
Th.: Chirurgická.
Melanom je v dutině ústní vzácností (1 % všech maligních nádorů této oblasti). Vyskytuje se téměř vždy na patře či alveolárním výběžku horní čelisti a to ve vyšších věkových kategoriích, častěji u mužů. Vzniká buď malignizací preexistující pigmentové léze nebo „de novo“. Typický je náhlý vznik, rychlý růst (týdny-měsíce), progrese do okolí, tužší konzistence a často exulcerace existující melanocytární léze.
Dg.: Patolog o povaze léze rozhoduje na základě morfologických znaků z bioptické excize.
Th.: Chirurgická, excize musí mít z preventivních důvodů dost široký „bezpečnostní lem“ ve zdravé tkáni.
Je vzácné, autozomálně recesívní onemocnění s nadměrnou resorpcí a patologickým ukládáním železa v organizmu. Postihuje především muže středních let. V klinickém obraze nalézáme hyperpigmentace kožní i slizniční s tmavým bronzově-červenohnědým zbarvením, vzniklým ukládáním pigmentu hemosiderinu + hemofuscinu. Dále bývá přítomna hepatomegalie, jaterní cirhóza (z níž se až u čtvrtiny nemocných vyvine hepatom) a diabetes mellitus (tzv. „bronzový diabetes“).
Jde o skupinu onemocnění s defektem metabolizmu porfyrinů s nadprodukcí porfyrinů a jejich prekurzorů (hemoglobin, biliverdin, bilirubin). Každý typ onemocnění je charakterizován defektní aktivitou specifického enzymu potřebného při syntéze hemu. Na základě tkáňového původu abnormální syntézy porfyrinů můžeme porfyrie rozdělit do 3 hlavních skupin (s řadou podskupin): erytropoetické, jaterní a smíšené. Typickým nálezem je fotosenzitivita kůže se zvýšenou fragilitou, tvorbou erytému, vezikul až bul, erozí, hyperpigmentacemi a hypertrichózou. Sliznice dutiny ústní je postižena vzácněji, léze jsou rumělkové barvy na rtech, v komisurách, na sliznici vestibula a na gingivě.
Jedná se o drobná, tečkovitá (petechie, purpury) nebo plošná (ekchymózy, hematomy) krvácení do tkání způsobená poraněním (např. přikousnutím), následkem krvácivých chorob nebo vznikají rozšířením cév/kapilár (teleangiektázie, sublinguální venektázie, hemangiom). Vzácně může jít i o maligní vaskulární proliferaci (angiosarkom - Kaposiho sarkom). Na rozdíl od melaninových pigmentací jsou změny cévního původu barvy červeno-modro-vínové.